Evolution de la maladie
Comme nous l’avons dit précédemment la xérodermie pigmentaire se caractérise par l’apparition, peu après la naissance, de rougeurs
sévères (de type coup de soleil) après une simple exposition, même minime, au soleil.
Par la suite on peut noter que ces même br
ûlures ne cicatrisent pas bien et persistent. De plus nombreuses « taches de rousseur »
apparaissent sur le visage et le cou (voir image ci-dessous).
L’hiver, dans l’hémisphère nord est caractérisé par des radiations lumineuses moins intenses (la température diminue), ainsi
cette sensibilité au soleil s’amenuise. Il faut savoir que la peau des malades est généralement très sèche et fine, d’où le nom
de la maladie « xeroderma», qui signifie « peau sèche » en latin ; « pigmentosum » fait part de l’aspect très pigmenté de la peau
exposée au soleil.
Par conséquent cette maladie implique l’apparition progressive de taches brunes irrégulières sur toutes les parties exposées du corps
(comme sur le dos sur la photo).
De même des kératoses actiniques apparaissant la plupart du temps sur le visage ou le cuir chevelu pendant l’enfance des malades.
On sait tout de même que ces taches apparaissent habituellement chez les personnes relativement âgées présentant les premiers symptômes
d’un cancer de la peau à cause d’une exposition solaire très importante par le passé.
Ce sont donc des lésions précancéreuses qui se transforme en cancer de la peau d’en environ 20% des cas si elles ne sont pas traitées.
L’apparition de cancers cutanés chez les malades XP peut survenir dès l’âge de 2 ans (et généralement avant 10 ans). En effet, il est
vrai que l’absence de protection chez ces individus augmente la fréquence d’apparition de tumeurs cutanées de 4000 fois par rapport à
la population générale.
Des tumeurs peuvent également se développer sur la langue et les lèvres au cours de l’évolution de la maladie de XP classiques